纤维化综合征是什么

纤维化综合征是一种非感染性肉芽肿病，临床又叫做多灶性硬化症。发展变化为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，最常见的是由输尿管周围纤维化导致的肾盂积水、纤维增生性纵隔炎、纤维硬化性胆管炎等。本病可累及一个器官甚至多个器官系统受累。其临床表现为以下几点：

a.腹膜后出现纤维化时，疾病初期可无任何症状，此阶段表现为腹膜后主动脉周围及肠系膜轻微慢性炎症浸润，只能靠活检来确诊。随着病情的发展，背部、两肋部出现疼痛，及出现全身不舒服适、体重降低、发烧等，甚至少一部分危及生命。当输尿管移位、梗阻，尿潴留等出现压迫症状时，是由于纤维化包块挤压腹膜后器官导致。其中输尿管病变导致的症状，发现比较晚，多数患者出现肾功能不全表现时才被发现。纤维化经常在下腔静脉发现，极少会导致下腔静脉梗阻。累及消化道道时，腹部体检时可触及包块，会出现恶心、呕吐、中上腹痛或全腹疼痛，少可见出血、便秘、腹泻。

b.纵隔出现纤维化时，纵隔及前纵隔胶原组织会形成致密的纤维束，压迫主动脉、气管和心包，表现为结膜、面、颈部及上肢肿胀充血，这些位置会出现非指凹陷性水肿，颈部及上肢静脉出现扩张，这是由上腔静脉梗阻引起的症状。

c. 纤维化综合征发导致甲状腺纤维化时，会导致里德尔甲状腺炎，会出现程度不等的窒息感、吞咽困难或者颈前部出现不适。此时，甲状腺检查大小正常，也可出现中度肿大，质地硬，和周围组织严重粘连，甲功检查正常或低下。此病也会出现眶内假性肿瘤，会引发单侧眼球突出。

纤维化综合征主要时用药物或者手术治疗邻近器官的梗阻。在严重损伤发生之前，可以靠手术松解梗阻的输尿管，后期靠糖皮质激素维持治疗，多数患者输尿管功能可恢复。但针对上腔静脉梗阻时，此时手术的危险性非常大，应尽量采取保守治疗，等待侧支循环形成来缓解症状。