少有典型症状诊断困难
神经内分泌肿瘤的棘手之处在于其临床表现十分复杂,不仅累及胃、胰腺、肠道,而且侵犯肺、食道、胸腺等。60%以上的患者表现为腹泻、胃溃疡、血糖异常等,因此患者首诊往往不在肿瘤科,而是辗转于消化内科、内分泌科等科室治疗,到确诊时已是数年之后,延误治疗时机。
神经内分泌肿瘤分为类癌和胰腺内分泌肿瘤,根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经内分泌肿瘤分为两大类有功能性和无功能性。
“绝大多数神经内分泌肿瘤患者,早期都没有典型症状,因此早期诊断这种肿瘤很困难。” 徐建明解释说,只有极少数的胃肠道神经内分泌肿瘤患者有早期症状,例如类癌会有突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红等;发生在胃部,会伴随腹痛、腹泻、也可有反复发作的消化性溃疡;而发生在胰腺部位,特征性表现是神经性低血糖症,常见于清晨或运动后,其他还有视物模糊,行为异常等表现。
徐建明透露,“无功能的患者此前没有任何症状,多数是体检发现肿块或肿瘤转移后才受到重视,并经组织病理诊断得到明确。”无功能神经内分泌肿瘤诊断时,往往已是晚期,65%的晚期胃肠胰神经内分泌肿瘤患者总生存期不超过5年。所以,徐建明认为,早期诊断对神经内分泌肿瘤的治疗至关重要。
早期发现治疗五年生存率可达80%
据了解,针对有功能性神经性内分泌肿瘤,如果能在早期发现并进行手术,其五年生存率可以达到70%—80%以上;如果是无功能性,临床上患者发现并来就医时,病灶多已发生转移,故效果不佳。
目前,该疾病的发病原因尚不明,而针对神经性内分泌肿瘤的治疗,根据肿瘤的发病部位、分期及病理分级一般会采取手术,生物治疗以及化疗等手段。
徐建明表示,现阶段,根据神经内分泌肿瘤的发病部位、分期及病理分级采取不同的治疗手段,有手术指症的患者首选手术切除。“不能手术的可以选择药物治疗,包括全身化疗、生长抑素类似物(奥曲肽等)以及分子靶向药物舒尼替尼(索坦)和依维莫司等,还可以选择局部治疗。”
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