夺走乔布斯性命的真凶 神经内分泌肿瘤

　　早期神经内分泌肿瘤可手术治疗

　　神经内分泌肿瘤的治疗发展迅速。目前临床治疗神经内分泌肿瘤一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。NCCN和ENET的治疗指南建议，早期神经内分泌肿瘤患者以手术治疗为主，晚期患者以系统治疗为主，其中生长抑素类似物可以作为基础治疗，尤其是对于有明显类癌综合征的患者 （腹泻，潮红）。生物疗法主要为生长抑素类似物如奥曲肽，可通过促进凋亡和使细胞周期停滞而减少肿瘤分泌，抑制肿瘤生长，目前已经成为胃肠胰腺神经内分泌肿瘤全球治疗金标准。来自于35825例神经内分泌肿瘤病例的研究数据显示，通过生长抑素类似物治疗远处转移的神经内分泌肿瘤患者的生存时间明显延长。临床上，不能手术的中高危险度胰腺神经内分泌肿瘤，化疗则是一线的治疗选择。

　　另外，对于胰腺神经内分泌肿瘤，还有一些靶向治疗的药物在研究中，并且获得美国FDA的批准。钟捷教授指出：“中国的研究也在积极进行中，希望我们尽快有更多的药物可以治疗神经内分泌肿瘤，对此，作为医生，我们非常有信心。”

　　神经内分泌肿瘤的早期症状

　　有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状。

　　1、类癌综合征：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发；轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有腹痛；类癌相关心脏疾病，如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等；其他症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等，偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。

　　2、胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征，腹痛腹泻常见，呈间歇性腹泻，常为脂肪痢，反复发作、难治性的消化性溃疡。

　　3、胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关，特征性表现是持续性低血糖症，常见于清晨或运动后，其他还有视物模糊、精神异常等表现。

　　4、胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌，典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少，大约半数患者可有中度糖尿病表现，还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。

　　5、VIP瘤典型症状是Verner-Morrison综合征，即胰性霍乱综合征，表现为水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒。

　　无功能性的神经内分泌肿瘤常缺乏典型的临床表现，就诊时往往已经出现肝转移。

（责任编辑：卜瑞莹）

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