专家解读“象面人”到底是怎么回事?

2016-11-21来源:
[摘要] 2006年5月,秀慧和嘉欣来到了广州复大肿瘤医院,专家为他们两个做了超声、CT、MRI和病理活检,确诊为神经纤维瘤病。

  2006年3月,马来西亚吉大州亚罗斯打一名叫洪秀慧的19岁华人高中女生,由于头面部长了巨瘤,被大学拒收。当地媒体希望全世界的医院“救救这位象面人”。

  广州复大肿瘤医院总院长徐克成见到这位“象面人”后惊呆了。秀慧的肿瘤比复大救治的铭仔的肿瘤大5倍,从右侧头顶延伸到颈下,足有40厘米长,右眼已毁损,口鼻严重变形。还有一位面部长肿瘤的男青年陈嘉欣,肿瘤约有15厘米,也是求医数十家医院,均遭拒绝。

  “象面人”到底是什么肿瘤,竟如此恐怖,让人见而色变?!

  2006年5月,秀慧和嘉欣来到了广州复大肿瘤医院,专家为他们两个做了超声、CT、MRI和病理活检,确诊为神经纤维瘤病。这是一种常染色体隐性遗传病,人群中发生率为十万分之一,在病理上属于良性肿瘤,但有8%的机会转为恶性,而且呈恶性方式生长,如侵犯重要器官(如大脑)可威胁生命。

  神经纤维瘤病发展缓慢,患者往往自幼患病,肿块生长于人体的面部、背部、四肢等部位,同时,皮肤上可见咖啡斑沉着。如病人得不到及时治疗,长期拖延,病情不断恶化,面部的肿瘤将不断长大。因患者面容似“象人”,故人们习惯称其为“象面人”。

  目前,对本病尚无根治的办法,治疗主要是将威胁生命或严重影响生活质量的瘤块切除,但文献中,手术治疗的神经纤维瘤多数是小于5厘米的小肿瘤,像秀慧、嘉欣这样巨大的肿瘤,尚无报道。

  秀慧的肿瘤已侵犯到脑,在MRI上,清楚看到她的左脑有30%已处于缺血状态,医学上称为“盗血征”,意思是肿瘤将脑内血液盗走了。

  相比于“象面人”秀慧,嘉欣的肿瘤比较小,经过血管介入和冷冻后,肿瘤顺利被切除。但要切除秀慧的肿瘤却遇到意想不到的困难。血管造影显示她的肿瘤内血管纵横交错,状如海绵。经过充分的前期准备,最终,“象面人”秀慧在广州复大肿瘤医院接受了手术,成功切除左脸约3公斤巨大肿瘤。

  在徐克成教授的指引下,广州复大肿瘤医院成功为两名“象面人”实施手术。康复后,秀慧顺利就读大学金融系,嘉欣在当地一家咖啡馆任职。

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  治疗前

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  治疗后

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