综合国内外文献资料试拟定诊断标准如下:
1、 临床表现
1) T=-LGL型:反复感染,脾脏轻度肿大,可有全身B症状,部分患者症状类似风湿性关节炎。
2) NK-LGL型,B症状明显,肝、脾肿大,淋巴结及胃肠道易受累。
2、 实验室检查
1) 血象:白细胞计数中度升高,中性粒细胞明显减少,淋巴细胞数>5×109/L,其中大颗粒淋巴细胞占505—90%,持续6个月以上。
2) 骨髓象:可见红系细胞增生低下,髓系细胞成熟障碍,大颗粒淋巴细胞呈间质性浸润、散在成团。
大颗粒淋巴细胞的形态学特点:胞浆丰富,浅蓝色,含有数个或粗或细的嗜天青颗粒,核圆或椭圆,染色质呈块状,人不易见到。酸性磷酸酶(ACP)染色强阳性,特意向脂酶(CE)阳性,非特异性脂酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。
3) 免疫表型:可分为两类,
A、T-LGL:CD3+,CD8+,CD16+,CD57+,HLA-DR+,TCRαβ阳性,;CD4-,CD56-.
B、NK-LGL:CD2+,CD10+,CD56+;CD3-,CD4-、CD57-,
当患者反复感染伴有外周血淋巴细胞持续升高、中性粒细胞明显减少时,应考虑本病,若细胞形态学特点及免疫表型符合上述标准,可做出诊断。
(实习编辑:陈俊琦)
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