毛细胞白血病(HCL)是一种少见的慢性白血病,过去又称为白血性网状内皮细胞增生症。
本病自1958年Bouron1e首次报道以来,国外已有较多研究,据统计其发病率为0.2~0.5/10万,约占全部白血病的2%~5%。HCL多见于中年男性,男女比为4:1,最年轻的病例为17岁,发病的高峰年龄为40~50岁,病程长短、病情轻重缓急很不一致,侯氏报道的生存期最短1.5个月,最长11年。60%病例有乏力和发热,半数有黄疸和肝功能不正常,以血清碱性磷酸酶异常最为常见。1/4~1/3的病例有左腹疼痛。70%~90%的病例初诊时有脾肿大,约有1/4病例可无症状,仅在常规体检时发现脾肿大而确诊,绝大多数病例均有巨脾,甚至占满全腹腔并伸人盆腔。约1/2病人有轻、中度肝肿大,引起门脉高压和腹水者少见。轻度淋巴结肿大罕见,多数淋巴结不肿大。1/3病例有皮肤粘膜出血和紫癜。
患者可有不同程度的贫血,个别也有血红蛋白正常者。白细胞可减少,也可增多,白细胞总数的范围从1.0-57.8xl09/升,多数病例有不同程度血小板减少,部分病例呈典型全血细胞减少,全血细胞减少系由于毛细胞浸润导致骨髓衰竭和脾功能亢进所致。75%~90%病例有中性粒细胞减少,且常较明显,单核细胞也明显减少,因此极易并发各种感染。
HCL的诊断关键是在血和(或)骨髓中或被浸润脏器如脾脏中找到特征性的毛细胞。
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(实习编辑:陈俊琦)
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