发病率较中心性软骨肉瘤少,好发于男性,男女之比为2∶1成人期发病,一般见于20岁以后,青春期前无发病。
好发于骨盆,其次为股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、锁骨、股骨远端和胫骨近端,与中心性软骨肉瘤相比,周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和躯干骨,并且几乎不见于膝关节和肘关节的远端。
在脊柱和骶骨,周围性软骨肉瘤起源于椎体后弓;在骨盆,起源于髂骨翼或前弓;在锁骨,起源于锁骨体部;在长骨,起源于长骨的干骺端的近骺端(同骨疣的位置)。
周围性软骨肉瘤在内外膨胀性生长,侵犯原已存在的骨软骨瘤,如进一步发展,周围性软骨肉瘤可种植于骨上。
主要症状是位于骨面上的肿块,其生长缓慢。肿块被软组织包绕,但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形,质地硬,如同骨质。
一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史,但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见,在这种情况下,可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。
肿物可无疼痛,但多一半的患者有疼痛,这种疼痛轻微,可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆,可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状;如位于椎体,可引起截瘫。
由于周围性软骨肉瘤生长缓慢,所引起的症状至少在一段时间内不严重,并且由于患者已患骨软骨瘤多年,认为骨软骨瘤是无害,所以在初诊时,周围性软骨肉瘤的体积常很大,且形状怪异。
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(实习编辑:陈俊琦)
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