经历30多年才确诊！医生提醒：这种疾病的误诊率极高，会致癌

从12岁到38岁，她的屁股被动了14次手术，前后花费300万元，其中一次还是花重金请国外专家做的手术！

然而，治疗方向却走错了，肿瘤未能被连根拔起，在屁股里面继续搞破坏，导致反复肿痛、流脓。她无论走到哪，都散发出浓烈的恶臭；而屁股上的手术瘢痕错综交杂，周围皮肤发生变性色素沉着，难看得像一张打满补丁的烂布。

39岁的川妹子李秀（化名），其病情之复杂、手术次数之多，漫长的就诊史，让广州三甲医院的大专家都吃惊，也刺激着医者的悲悯之心。

日前，中山大学附属第六医院肛肠外科任东林教授凭借丰富的临床经验，帮她找到了真正的原因——李秀得的是发病率仅有六万分之一的先天性骶前囊肿（畸胎瘤），并带领团队攻坚克难，在 患者“稀巴烂”的屁股上小心翼翼开展根治手术，成功摘除肿瘤，完好保住肛门和直肠。

常被误诊为肛周脓肿、肛瘘， 九成患者做过两次手术

李秀屁股上的病根，可以说是打娘胎带来的。

在她刚刚出生时，骶尾部就有一绿豆大小类水疱形的小包块，在3个月时行了第一次手术。没有想到的是，人生从此与骶尾部包块纠缠不休。

随着年龄增长，在不同年龄进行了大大小小十几次手术，甚至花了20万请国外专家诊治，前后治疗费用接近300万，均没有得到彻底根治。多次手术不仅给家庭带来巨大的经济负担，疾病的反复发作也让她备受折磨。

 臀部曾做过14次手术，均未能治好。（受访者供图）　

“第一，病人的手术史如果从19岁算起，平均两年做一次手术；第二，疾病根本没有得到彻底治疗，因为一直没有明确诊断，屡次被误诊误治。”任东林介绍，李秀的遭遇并非个例，中山六院多年收治的160多例患者中，首诊患者不到百分之十，90%以上患者都有着李秀这样的反复、多次手术的经历，经统计，平均每位病人就诊前做过两三次其他手术治疗，也有很多患者因此失去了最佳治疗的机会时机。

李秀的疾病诊断，在过去三十来年一直在不停发生变化：从出生时的体表包块，到随后的骶尾部的良性肿物，再到骨结核、骨髓炎、肛瘘……直至38岁做了活检才证实是骶前畸胎瘤。

可是，她的复杂病情吓倒了许多医生，没人敢给她再做手术。来到中山六院之前的三个月，她只能在当地接受切开引流并敷贴治疗的方案。

“像李秀一样被误诊的患者并非个例，由于骶前囊肿十分少见，很多医疗机构缺乏相关的临床经验，医生不了解不认识这个疾病，导致无法给予准确的诊断。”任东林说，骶前囊肿常常被误诊为肛周脓肿、肛瘘这类疾病，被多次进行手术治疗，不但收效甚微，百分百复发，由于手术治疗次数多、方式多、破坏大，还会让患者局部的解剖关系更加复杂、紊乱，给以后的治疗带来重重困难，严重者可能要切除肛门、直肠。

一半病人早期无症状，不治疗癌变几率高

今年11月20日，李秀为寻求进一步诊治，慕名找到任东林。通过指检辅助影像学检查，初步判断李秀患的是骶尾部畸胎瘤。

这是一种骶前囊肿，其发病率很低。三级医疗中心的统计数据显示，大概每4-6万人当中有一个罹患骶前囊肿，分为发育性囊肿、畸胎瘤、脊索瘤和非胚胎肿瘤，将近50种病理类型，以女性多发，部分患者在婚前检查、产前检查时发现骶前囊肿。

任东林指出，不同于体表肿瘤，骶前囊肿深藏在盆底区域，位于骶骨的前面、直肠的后面。大概26%-50%的病人在早期没有任何症状，随着这疾病的进展，可以出现骶尾部的包块、疼痛、脓肿、排便困难等症状。

通过检查发现，患者有典型的Currarino综合征：直肠后肿瘤、直肠肛门畸形、骶骨发育畸形。常染色体显性基因突变，50%的病例有家族性。

“就算是良性的畸胎瘤，如果不治疗，十年以后癌变的几率也非常高，患者往往因此丧失手术治疗的机会。”他指出，不管是反复感染还是炎症，都会伴随着难以忍受的恶臭，严重危害患者的生活质量和生命健康。

手术才能根治，不要盲目保守治疗

30多年的痛苦煎熬，李秀近乎崩溃，见到任东林，她强烈要求手术，“就算要切掉肛门和直肠，我也接受！”

经历了14次手术还不放弃，这股拼劲让任东林为之动容，决定为她搏一把。但随后的术前检查情况不容乐观：长期的病变导致患病部破坏严重，肿物巨大，边界不清，局部空间狭小，与直肠关系密切，加之反复多次手术，李秀的臀部早已失去了原有的解剖特征，广泛分布着不规则瘢痕，局部明显红肿、牙痛、流通，解剖关系复杂、紊乱，无疑大大增加了手术难度。

手术应该怎么做？是从腹腔还是经骶尾入路、能不能保留肛门直肠、巨大会阴缺损怎样处理等问题，让任东林陷入深深的思考。

经过一系列周密的术前讨论和预演，任东林团队决定从骶尾进入开展骶前囊肿根治手术。手术难度在外科手术中堪称超级难的级别。凭借着丰富的经验，团队紧密协作，在不伤及其他组织尤其是直肠、肛门等的情况下，困扰李秀多年的肿物被完整取出。瘤体巨大13x12x10厘米，比一支小矿泉水还大，所幸经病理检查证实为良性畸胎瘤。

“骶前囊肿不可能靠吃药等保守治疗治好，也不要相信所谓的偏方验方，必须手术治疗。”

任东林表示，相比经腹部入路，经骶尾入路的手术方式损伤更小，根治更彻底，复发率更小，同时能为患者保住肛门和直肠，术后经过专业的括约肌修复治疗，患者仍然能获得良好的生活质量。因此他认为，能经骶尾入路的尽量从骶尾入路。

中山六院肛肠外科近十年间已经完成此类患者的手术160余例，是目前世界上已报道该手术类型完成病例最多的医疗机构。为了让骶前囊肿患者少走弯路，任东林提醒广大病友和同行，诊治骶前囊肿要格外注意以下几点：

1、骶前囊肿病灶很深，一半病人无症状，肛门指检、MRI、CT等多项检查可以帮助诊断。骶前囊肿在MRI影像下常表现为尾骨缺失、融合，骶骨曲率变小；大小不等、形态不规则囊肿。

2、被诊断为肛周脓肿、肛瘘，经手术治疗还是反复发作，需要提高警惕，建议到上一级医疗机构就诊、寻求更专业的医生的帮助，防止骶前囊肿漏诊、误诊。

3、手术是目前解决骶前囊肿的唯一有效的方式，不可盲目保守治疗，当心延误病情。

（通讯员 李饶尧 戴希安 简文杨）

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