15岁男孩突然昏倒，只因大脑里长了这个肿瘤！

　　这是一个没有废话的专栏

　　所以直接上病例

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　　■ 病例陈述

　　男性，15岁，入院前17天在体育课上突然昏倒，呼之不应，持续约几分钟后自行缓解。

　　■ MR检查

　　T1WI

　　轴位T1WI显示右侧脑室室间孔区见分叶状肿块影（红箭），边界欠清，以等稍低信号为主，内见结节状更低信号（蓝箭），另侧脑室旁见多发异常信号（白箭）。

　　T2WI

　　轴位T2WI显示肿块影（红箭）呈稍高信号，T1WI低信号结节T2WI仍呈低信号（蓝箭），另侧脑室旁见多发异常信号（白箭）。

　　T2FLAIR

　　冠状位T2FLAIR呈高信号影（红箭）。

　　T1WI+C

　　T1WI增强显示病灶明显不均匀强化。

　　看到这里你们心里有答案了么？

　　既然这样的话，让我们一起来捋捋思路~

　　从MR图像来看，首先定位，病变主要位于右侧脑室室间孔区，边界欠清，T2WI信号混杂，合并钙化（蓝箭），增强病灶明显不均匀强化，从信号及强化方式来看，肿瘤是错不了了，但是具体是什么肿瘤呢？这个区域的疾病谱有哪些？我们依次来看看：

　　脑室内常见的肿瘤包括室管膜三件套（室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤）、中枢神经细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤。

　　■ 中枢神经细胞瘤（CNC）

　　好发于室间孔区，MR主要征象：“肥皂泡”、“蜂窝状”、“丝瓜瓤”样改变，瘤内或瘤周见血管流空征，DWI上呈高或稍高信号，增强轻度至重度均匀或不均匀强化。

　　再看这一例，虽然位置是好发部位，但是典型的MR征象没有，其次患者年龄偏小，中枢神经细胞瘤好发年龄偏大一些，所以中枢我们可以先排除。

　　■ 脉络丛乳头状瘤（CPP）

　　儿童常见部位为侧脑室三角区，成人好发生于第四脑室，呈桑葚状或菜花状，边缘呈结节状，增强扫描明显均匀强化，其内可见颗粒状低强化区，且常合并脑积水。

　　对比本例，虽然年龄相似，但是病灶的部位，形态均与CPP不符，所以可以排除。

　　■ 脑室内脑膜瘤

　　好发于侧脑室三角区，边界清晰，增强明显强化，对比本例也可以排除。

　　■ 室管膜三件套

　　室管膜下瘤的发病年龄多在中老年，好发于第四脑室及侧脑室前角，增强后无或轻微强化为其特征性表现与本例表现不符，可以排除。

　　最后剩下的就是室管膜瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤。回过头来仔细看看病例，在侧脑室周围有多发的异常信号，患者年龄偏小，这个时候要想到结节性硬化症（TSC）。

　　TSC又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000，男女之比为2：1。

　　说了这么多，想必大家都知道答案了吧！本例最后诊断为：结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤（TSC合并SGA）。

　　没学会没关系！！！

　　我们今天就来学习一下！

　　室管膜下巨细胞星形细胞瘤

　　SGA是一种少见的中枢神经系统的良性肿瘤（WHO  I级），归属于神经上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤，多伴发结节性硬化（TS），来源于不成熟的神经胶质祖细胞。

　　在TS诊断标准中，SGA被列为主要标准中的一项。SGA也可发生于非TS患者中。TSC合并SGA占6%-14%。

　　多见于10-20岁青少年，平均年龄13岁，亦可发生于新生儿。无明显性别差异。

　　临床表现：颅内高压症状，头痛、恶心、呕吐、抽搐、发作性意识丧失、视力下降。

　　体征：视乳头不清、水肿或萎缩，双侧面部多发结节、腰背部多发结节，双侧面部多发性牛奶咖啡斑。

　　影像表现：

　　1.部位及形态：肿瘤常发生在孟氏孔附近，偶有脑室外肿瘤的报道。肿物呈结节状、类圆形或分叶状。其大小可从很小的点状到数厘米大小，一般为10-15 mm。多呈单发，约1/5病例多发，肿瘤内少见出血及坏死，但钙化常见。15%合并双侧脑室扩大。

　　2.CT：肿物为等或稍低密度，常伴结节状高密度影，同时合并侧脑室周围钙化，尤其常见于丘脑-纹状体沟。增强扫描呈不均匀及显著强化。

　　3.MRI：T1WI肿瘤多呈等或稍低信号；T2WI多呈等或稍高信号；其内可见囊变，呈更长T1、更长T2信号；边缘常可见长T1、短T2信号的结节状钙化灶。

　　肿瘤与周围结构的关系：肿瘤领近结构有不同程度的推压、移位，尤以透明隔表现较明显。

　　脑积水：由于肿瘤常位于孟氏孔附近，可引起梗阻性脑积水，表现为幕上脑室不同程度增宽。

　　参考文献：

　　1.Nabbout R， SantosM， Rolland Y，et al. Early diagnosis of subependymal giant cell astrocytoma in children with tuberous sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry， 1999， 66：370.

　　2. Cuccia V， Zuccaro G， Sosa F，et al. Subependymal giant cell astrocytoma in children with tuberous sclerosis. Childs Nerv Syst， 2003， 19：232.

　　3. Kumar R，Singh V. Subependymal giant cell astrocytoma： a report of five cases. Neurosurg Rev， 2004， 27：274.

　　4. You H，Kim YI， Im SY，et al. Immunohistochemical study of central neurocytoma， subependymoma， and subependymal giant cell astrocytoma. J Neurooncol， 2005， 74：1

　　5. Nishio S，Morioka T， Suzuki S，et al. Subependymal giant cell astrocytoma： clinical and neuroimaging features of fourcases. J Clin Neurosci， 2001， 8：31.

　　6.韩建成， 高培毅， 等. 室管膜下巨细胞星形细胞瘤的MRI诊断[J]. 临床放射学杂志， 2006， 25(7)：598.

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