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15岁男孩突然昏倒,只因大脑里长了这个肿瘤!

2018-12-28 00:00:03医学界
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核心提示:为什么15岁男孩突然昏倒?全因为这个

  这是一个没有废话的专栏

  所以直接上病例

  

  ↓↓↓

  ■ 病例陈述

  男性,15岁,入院前17天在体育课上突然昏倒,呼之不应,持续约几分钟后自行缓解。

  ■ MR检查

  T1WI

  轴位T1WI显示右侧脑室室间孔区见分叶状肿块影(红箭),边界欠清,以等稍低信号为主,内见结节状更低信号(蓝箭),另侧脑室旁见多发异常信号(白箭)。

  T2WI

  轴位T2WI显示肿块影(红箭)呈稍高信号,T1WI低信号结节T2WI仍呈低信号(蓝箭),另侧脑室旁见多发异常信号(白箭)。

  T2FLAIR

  冠状位T2FLAIR呈高信号影(红箭)。

  T1WI+C

  T1WI增强显示病灶明显不均匀强化。

  看到这里你们心里有答案了么?

  既然这样的话,让我们一起来捋捋思路~

  从MR图像来看,首先定位,病变主要位于右侧脑室室间孔区,边界欠清,T2WI信号混杂,合并钙化(蓝箭),增强病灶明显不均匀强化,从信号及强化方式来看,肿瘤是错不了了,但是具体是什么肿瘤呢?这个区域的疾病谱有哪些?我们依次来看看:

  脑室内常见的肿瘤包括室管膜三件套(室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤)、中枢神经细胞瘤脉络丛乳头状瘤脑膜瘤

  ■ 中枢神经细胞瘤(CNC)

  好发于室间孔区,MR主要征象:“肥皂泡”、“蜂窝状”、“丝瓜瓤”样改变,瘤内或瘤周见血管流空征,DWI上呈高或稍高信号,增强轻度至重度均匀或不均匀强化。

  再看这一例,虽然位置是好发部位,但是典型的MR征象没有,其次患者年龄偏小,中枢神经细胞瘤好发年龄偏大一些,所以中枢我们可以先排除。

  ■ 脉络丛乳头状瘤(CPP)

  儿童常见部位为侧脑室三角区,成人好发生于第四脑室,呈桑葚状或菜花状,边缘呈结节状,增强扫描明显均匀强化,其内可见颗粒状低强化区,且常合并脑积水

  对比本例,虽然年龄相似,但是病灶的部位,形态均与CPP不符,所以可以排除。

  脑室内脑膜瘤

  好发于侧脑室三角区,边界清晰,增强明显强化,对比本例也可以排除。

  ■ 室管膜三件套

  室管膜下瘤的发病年龄多在中老年,好发于第四脑室及侧脑室前角,增强后无或轻微强化为其特征性表现与本例表现不符,可以排除。

  最后剩下的就是室管膜瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤。回过头来仔细看看病例,在侧脑室周围有多发的异常信号,患者年龄偏小,这个时候要想到结节性硬化症(TSC)。

  TSC又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000,男女之比为2:1。

  说了这么多,想必大家都知道答案了吧!本例最后诊断为:结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤(TSC合并SGA)。

  没学会没关系!!!

  我们今天就来学习一下!

  室管膜下巨细胞星形细胞瘤

  SGA是一种少见的中枢神经系统的良性肿瘤(WHO  I级),归属于神经上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤,多伴发结节性硬化(TS),来源于不成熟的神经胶质祖细胞。

  在TS诊断标准中,SGA被列为主要标准中的一项。SGA也可发生于非TS患者中。TSC合并SGA占6%-14%。

  多见于10-20岁青少年,平均年龄13岁,亦可发生于新生儿。无明显性别差异。

  临床表现:颅内高压症状,头痛、恶心、呕吐、抽搐、发作性意识丧失、视力下降。

  体征:视乳头不清、水肿或萎缩,双侧面部多发结节、腰背部多发结节,双侧面部多发性牛奶咖啡斑。

  影像表现:

  1.部位及形态:肿瘤常发生在孟氏孔附近,偶有脑室外肿瘤的报道。肿物呈结节状、类圆形或分叶状。其大小可从很小的点状到数厘米大小,一般为10-15 mm。多呈单发,约1/5病例多发,肿瘤内少见出血及坏死,但钙化常见。15%合并双侧脑室扩大。

  2.CT:肿物为等或稍低密度,常伴结节状高密度影,同时合并侧脑室周围钙化,尤其常见于丘脑-纹状体沟。增强扫描呈不均匀及显著强化。

  3.MRI:T1WI肿瘤多呈等或稍低信号;T2WI多呈等或稍高信号;其内可见囊变,呈更长T1、更长T2信号;边缘常可见长T1、短T2信号的结节状钙化灶。

  肿瘤与周围结构的关系:肿瘤领近结构有不同程度的推压、移位,尤以透明隔表现较明显。

  脑积水:由于肿瘤常位于孟氏孔附近,可引起梗阻性脑积水,表现为幕上脑室不同程度增宽。

  参考文献:

  1.Nabbout R, SantosM, Rolland Y,et al. Early diagnosis of subependymal giant cell astrocytoma in children with tuberous sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1999, 66:370.

  2. Cuccia V, Zuccaro G, Sosa F,et al. Subependymal giant cell astrocytoma in children with tuberous sclerosis. Childs Nerv Syst, 2003, 19:232.

  3. Kumar R,Singh V. Subependymal giant cell astrocytoma: a report of five cases. Neurosurg Rev, 2004, 27:274.

  4. You H,Kim YI, Im SY,et al. Immunohistochemical study of central neurocytoma, subependymoma, and subependymal giant cell astrocytoma. J Neurooncol, 2005, 74:1

  5. Nishio S,Morioka T, Suzuki S,et al. Subependymal giant cell astrocytoma: clinical and neuroimaging features of fourcases. J Clin Neurosci, 2001, 8:31.

  6.韩建成, 高培毅, 等. 室管膜下巨细胞星形细胞瘤的MRI诊断[J]. 临床放射学杂志, 2006, 25(7):598.

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