MRI诊断为脑膜瘤，但最后却是这个病！

　　Rosai-Dorfman病（RDD）也称为窦组织细胞增生伴有巨大淋巴结病，于1969年首次被Rosai和Dorfman详细报道并命名。

　　它被认为是一种非肿瘤性质的良性自限性组织细胞病，其病因和发病机制仍然不十分清楚，认为可能与病毒感染或免疫紊乱有关。常表现为无痛性颈部淋巴结肿大，可出现头痛、眼眶凸起、进行性鼻塞等。

　　别和我说这些没用的！

　　好的，马上上病例！

　　33岁 男性

　　现病史：颅内病变术后1年，突发昏倒伴抽搐2周余。

　　既往史：1年前因突发癫痫来诊，MRI诊断为脑膜瘤。

　　通过影像，你判断出来了么？

　　RDD可发生于淋巴结和结外的任何器官。结外部位包括软组织、眼眶、皮肤、鼻窦、鼻腔、骨、唾液腺、上呼吸道和胃肠道以及中枢神经系统，其中以头颈部最为常见（主要累及鼻部和喉部）。发生于淋巴结的RDD多见于儿童和青少年，而结外RDD则多见于成人。

　　中枢神经系统CNS-RDD很少见（约占所有RDD病例的5％），男性居多，常见发病年龄为22-63岁。从目前文献资料来看，在210例颅内RDD病例中，仅有6例在儿童。颅内RDD典型表现为硬脑膜增厚。

　　CNS-RDD常见发生部位在大脑凸面、颅底、矢状窦、鞍上区、海绵窦及岩斜区，脊髓很少受累。临床上，大多数颅内RDD病例与硬脑膜有关。因此在临床和放射学上都模仿脑膜瘤，可见骨破坏和骨肥厚。

　　那我们要如何诊断出CNS-RDD？

　　颅内原发RDD 缺乏特异性临床表现，患者症状与病变生长部位有关，多表现为头痛、癫痫及神经功能障碍，病变体积较大时可有颅高压表现。

　　另外，通过一些检查，也可以诊断出CNS-RDD。

　　实验室检查：可发现白细胞增多伴嗜中性白细胞增多症，多克隆高丙种球蛋白血症，ESR升高，正常细胞或小细胞性贫血。

　　影像学检查：表现为病灶基于硬脑膜生长，一般在脑实质外，界限清楚，增强扫描明显强化，可能模拟脑膜瘤出现周围性脑水肿，也可有邻近结构和中线的占位效应。

　　CT上病灶可呈均匀分叶状等密度或稍低密度肿块，增强扫描明显强化，邻近骨质可被侵蚀，并可见非特异性脑水肿。

　　MRI：T1WI：RDD病灶呈高信号或等信号，边界清晰。T2WI：呈等信号，病灶内部可能呈低信号。增强后明显强化，并在所有情况下表现出“硬脑膜尾征”。

　　RDD确诊只能通过组织病理学/免疫组化检查来确定。CNS-RDD的组织学特征与淋巴结相似，由不同数量的淋巴细胞和浆细胞浸润混合组成（伸入运动，炎性细胞进入细胞内）。

　　通常，组织细胞S-100蛋白和CD68呈阳性染色，是确诊本病的重要指标。SLC29A3基因突变已被确定为家族型综合征型组织细胞增多症（FHC / RDD）的分子基础。

　　说了这么多，那这种病到底要怎么治疗？

　　本病的病因尚不明确，因此最佳治疗方案仍存在争议。外科手术切除被多数学者认为是目前最有效的措施。手术切除病变可以明确诊断，同时可起到治疗作用。

　　本病虽非肿瘤性疾病，但较易复发，由于手术切除程度与疾病复发密切相关，因此建议尽可能做到全切病变。对于行部分切除的患者，术后可尝试免疫抑制剂治疗、化疗、放疗或抗病毒治疗等方法。

　　有学者报道联合应用强的松、6-巯基嘌呤、甲氨喋呤及长春新碱等药物治疗本病是有效和安全的。

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