孩子患“眼癌”怎么办？认识视网膜母细胞瘤

　　身为父母，最希望孩子能健康长大，然而，最近有网友提问39健康网，2岁的女儿刚查出视网膜母细胞瘤，现在心急如焚，想了解这个疾病能否治愈。今天就来和大家科普一下这个疾病。

视网膜母细胞瘤发病儿童，84%发生在3岁以内

　　视网膜母细胞瘤又称眼癌 发病率日趋升高

　　在婴幼儿眼病中，视网膜母细胞瘤是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤，俗称“眼癌”。发生于视网膜核层，具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下，可单眼、双眼先后或同时罹患，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。近年来，视网膜母细胞瘤的发病率日趋增高，也有人认为与环境污染增加有关。

　　视网膜母细胞瘤发病率为1：15000～20000个活产婴儿，我国每年新发病人数超过1100例，仅次于印度（每年超过1500例）。84%发生在3岁以内，95%发生在5岁以内的儿童，无种族和性别差异。其中三分之一为双眼发病，发病年龄早，平均为15个月；三分之二为单眼发病，发病年龄稍晚，平均为27个月。90%以上为散发病例，也就是没有家族史。西方发达国家5年生存率为90～95%，而且其中一些病人保住了眼球和有用视力；中国目前的5年生存率80～85%，眼球保存率就更低了，目前我国眼球保存率约为30-50%，大约1～2%的病人在疾病发展过程中发生了眼球萎缩，肿瘤也随之坏死，临床称为“自愈”。

　　白瞳、斜视、视力下降和眼球充血要小心

　　临床上视网膜母细胞瘤最常见的表现是：白瞳、斜视、视力下降和眼球充血等；其它相对少见的临床表现还有眼球突出、假性前房积脓、无菌性眶蜂窝织炎、流泪等。白瞳是最常见的临床症状，俗称“猫眼”，也就是瞳孔反射白光，在暗处或者晚间更明显，与晚间猫的瞳孔相似；也有的病人在某个角度可以看到明显的白色反光。73%的病人首发症状是白瞳，而且一旦出现白瞳，则意味着肿瘤已经进入中晚期；此时的肿瘤较大，往往伴有视网膜脱离等。

　　视网膜母细胞瘤需要做以下检查

　　X线片：可见到钙化点，或视神经孔扩大。 B超检查：可分为实质性和囊性两种图形，前者可能为早期肿瘤，后者代表晚期肿瘤。

　　CT检查：（1）眼内高密度肿块：（2）肿块内钙化斑，30～90%病例有此发现可作为诊断根据；（3）视神经增粗，视神经孔扩大，说明肿瘤向颅内蔓延。

　　荧光眼底血管造影：早期即动脉期，肿瘤即显荧光，静脉期增强，且可渗入瘤组织内，因荧光消退迟，在诊断上颇有价值。

　　前房细胞学检查：在荧光显微镜观察下，瘤细胞呈橙黄色，阳性检出率高。现已作为光化学治疗前明确诊断及治疗后疗效观察指标。

　　尿化验：患化尿中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）24小时排泄增多。故当尿中VMA和HVA 阳性时有助于诊断，但阴性仍不能排除肿瘤。

　　乳酸脱氢酶（LDH）的活力测定：当房水内LDH值高于血清中值，二者之比大于1.5时，有强烈提示视网膜母细胞瘤可能。

　　其他：尚可作同位素扫描、巩膜透照法、癌胚抗原等。

　　Rb发展到三、四期后一般是容易诊断的，但在一、二期时就比较困难，这个时期在它的晶状体后瞳孔区内可出现白色反光或黄白色组织块叫白瞳孔（leukoria）。

　　治疗视网膜母细胞瘤主要靠化学治疗

　　治疗上首先是要保住患儿的生命，其次是保住患儿的眼球，最后是采用一切方法保住有用的视力。现在对视网膜母细胞瘤的治疗主要是化学治疗，但是化学治疗也只是一种减容治疗，也就是把肿瘤的容积减小，然后再采用诸如冷凝、光凝等治疗，最终才能消灭肿瘤。

　　在中国，由于缺少早期的筛查，早期发现的视网膜母细胞瘤不多，很多这类病人在发现时都已经处在晚期，此时化学治疗等治疗是首选的治疗措施。

　　实际上，对于体积较小的肿瘤，很多开始就可以采用冷凝、光凝等治疗，并获得良好的治疗效果。

　　对于有眼底疾病治疗经验的儿童眼科医生，视网膜母细胞瘤的激光光凝治疗并不复杂，甚至孩子越小，光凝治疗越简单。

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