胃肠道间质瘤病案专家解析

　　患者：陈××，男，36岁。

    基本病史：“发现腹部包块3月”入院。

    就诊医院：中山大学附属第一医院胃肠胰专科

　　胃肠道间质瘤(圆圈标记处)—化疗前

胃肠道间质瘤(圆圈标记处)—化疗后

　　患者于2007年9月份开始发现左上腹部似有包块，无明显疼痛，不影响进食，未予特殊处理，肿块进行性增大，半月前到外院体检发现左上腹部有一巨大肿物，性质不明。2007年12月17日来中山大学附属第一医院胃肠胰专科进行CT检查，发现左上腹部空肠起始处一巨大肿瘤，已侵犯系膜血管，手术无法切除，当时经全科教授讨论后疑似胃肠道间质瘤并进行穿刺取活检，最后明确肿瘤为胃肠道间质瘤，给予格列卫治疗，2008年2月复查CT发现肿瘤明显缩小，但仍与血管关系密切，继续格列卫治疗，2008年6月19日再复查CT发现肿瘤已显著缩小并远离血管，于2008年6月26日行手术切除治疗，手术顺利，术后继续服格列卫治疗至今，未见肿瘤复发。

　　案情分析及专家建议：

　　胃肠道间质瘤被定义为发生在胃肠道的具有特殊组织学特点的KIT-阳性表达的间质细胞瘤，无论其组织学表现或位置及良恶性的差异，几乎所有的病例(98%～100%)都持续表达CD117(KIT蛋白)。约占消化道肿瘤的1%，既往对其认识不足，很多被误以为是平滑肌肉瘤等。它可以发生在消化道从食道到肛门的任何部分，而且还可以原发在网膜、肠系膜甚至腹膜后，但以原发于胃和小肠发生最常见，分别占GIST总数的60%和30%，肛门发生的占5%。网膜或肠系膜发生的占5%。其他部位(结肠、食道)就更为少见。

　　最常见的临床表现：①中上腹部不适和腹部肿块50%-70%；②消化道出血20%-50%；③小肠间质瘤：疼痛，便血，肠梗阻；④钡餐、内镜、内镜超声、CT等检查能明确肿瘤的部位和大小，但不能完全定性。

　　首选外科手术治疗，尤其是原发性肿瘤。完整切除肿瘤极为重要。但即使是已彻底切除病灶且镜下能看到切除物清楚边界的病例，临床上仍有较高的腹腔内复发率，复发时间从术后7个月到2年不等，术后20年仍有复发可能。因此成功切除肿瘤后仍需继续服用基因靶向治疗药物(格列卫等)进行辅助治疗，并且需长期随访。但格列卫能多长时间的控制肿瘤发展以及格列卫应治疗多长时间仍存在争议。

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（责任编辑：来慧丽）

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