一、发病情况
原发于淋巴结的恶性淋巴瘤最多见,但在淋巴结外淋巴网状组织与任何器官均可发生。淋巴结外恶性淋巴瘤的生物学习性与淋巴结内基本相似,但以非何杰金淋巴瘤为主,何杰金病很少见。消化道是结外淋巴瘤的常见部位,原发于骨者少见,根据美国1973~1975年统计原发性骨恶性淋巴瘤仅占结外淋巴瘤的4.8%,全身骨骼均可受累,任何年龄均可发病,但文献报告以骨盆、股骨、脊柱和下颌骨多见,40岁以上多发。据国内冯乃实等统计,骨恶性淋巴瘤占恶性骨肿瘤的4.4%,男多于女(34/12),年龄以30~60岁为多,部位以骶骨、锁骨、胸骨和胫骨为多。此瘤常为单发,亦可多发。随着免疫组化的广泛应用,诊断水平不断提高,此瘤的真实发病情况将会进一步被认识。
二、诊断标准
在骨组织发生恶性淋巴瘤时,应尽力确定其为原发性抑或继发性,复习文献,并根据本组资料认为诊断原发性骨恶性淋巴瘤的标准为:
(一)肿瘤的首发(甚至唯一的)部位或症状必须在骨骼,并经病理组织学检查(包括免疫组化),诊断为恶性淋巴瘤,即使到了中、晚期,肿瘤发生扩散或转移时,一般其发展规律是依次由原发骨骼到邻近组织或附近淋巴结,再到肝、脾、骨髓,最后到外周血。本组首发部位或症状均在骨骼,出院随访中发生扩散或转移者,均符合上述规律,而免疫酶标检查,白细胞共同抗原(CD45)36例均为阳性,B细胞抗体(CD20)24例阳性,T细胞抗体(CD45RO)12例阳性,单核细胞抗体(MAC387)均阴性,能够排除Ewing瘤、小细胞骨肉瘤、转移性神经母细胞瘤和小细胞未分化癌等易混淆的肿瘤,病理诊断骨恶性淋巴瘤无疑。
(二)临床及其他各种辅助检查未发现其他组织系统有原发肿瘤。本组各例的X线检查、B超、CT、MRI、骨显像、淋巴结活检、外周血及骨髓涂片等检查,除骨破坏外,未见白血病或骨以外的淋巴瘤,能排除其他部位淋巴瘤的骨扩散或骨转移,以及白血病的骨浸润。
(三)发现骨破坏6个月后,才有其他部位恶性淋巴瘤的症状和体征。本组病例发病6个月内未出现其他处恶性淋巴瘤的症状和体征,仅有单骨或多骨破坏性病变,在其他部位无任何造血组织受累。 若骨、淋巴结或/和软组织病灶并存,或发现骨病灶6个月内出现淋巴结和软组织病灶;若原发于淋巴结或/和软组织的淋巴瘤确诊后才出现骨病灶,临床上都应诊断为继发性骨恶性淋巴瘤,为恶性淋巴瘤的骨侵犯。
三、治疗与预后
此瘤对射线和药物均敏感。根据文献报告,认为此瘤的治疗原则应以放疗和化疗为主,辅以手术治疗,但具体治疗方案应根据每一个具体病例在作出明确诊断后,视恶性程度的高、中、低,是单发还是多发而定。局部放疗多用于早期而局限的病变以及手术后的辅助治疗,多主张在4~5周时间,前者用大剂量(40~55Gy),后者用中剂量(30~35Gy)。全身化疗多用于多发性以及手术后或放疗后辅助治疗,化疗方案根据免疫表型和临床分期不同可选用COPP、CHOP、COMP和CHOA等。T细胞性宜采用以MTX为主的方案,因易于复发,治疗时间宜长,疗程15~32个月。B细胞性宜采用以高剂量CTX为主的方案,治疗时间宜强烈而短暂,疗程6~12个月。手术适用于诊断性活检、病理骨折需重建稳定性和脊髓受压瘫痪需切除减压者。
本病的预后较其他恶性骨肿瘤好,据Ostrowski等报告,五年与10年生存率分别为58%和53%,Shoji等报告五年与10年生存率分别为48%和43%,本组五年与10年生存率,仅分别为37.5%与15.6%,分析疗效不令人满意的原因为:
(1)诊断延误,治疗不及时。
(2)治疗方案不规范,没有根据组织分类和肿瘤分期来合理选择不同的治疗方案。
(3)未做放、化疗或化疗强度与疗程不够。此瘤的预后除与早期诊断、及时而正确的治疗有关外,还与不同的亚型有关,核裂细胞型的预后较无核裂细胞型好,而多形T细胞型和大细胞间变型的预后最差。
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(实习编辑:陈俊琦)
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