恶性淋巴瘤的特点

　　恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤。根据其病理特性可分为何杰金氏病 (HD) 和非何杰金氏淋巴瘤 (NHL) 两种。其临床特征为无痛性、进行性淋巴组织增生 , 尤以浅表淋巴结为显著 , 常伴有脾肿大 , 晚期有贫血、发热和恶病质等表现。

　　我国恶性淋巴瘤虽相对少见 , 但近年来新发病例逐年上升 , 其发病率与死亡率占所有恶性肿瘤的第 11-13 位。该病可发生于任何年龄 , 但以青壮年患者居多 , 男多于女 , 城市高于农村。本病不经治疗的自然生存期为 6-18 个月，也有达数年之久的病例。若治疗得法 I 、Ⅱ及Ⅲ期病人的 5 年生存率平均可达 80%, 何杰金氏病比非何杰金氏淋巴瘤预后较好。

　　恶性淋巴瘤的病因目前尚未完全阐明。一般认为其发病与病毒、细菌感染 , 免疫缺损 , 某些自身免疫疾患 , 电离辐射、遗传因素等有关。

　　由于淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同，临床表现很不一致。原发部位既可在淋巴结内 , 也可在淋巴结外的淋巴组织。但总的来说 , 有以下三方面的表现 :

　　一、局部表现

　　(1) 淋巴结肿大 : 包括浅表和深部淋巴结 , 其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛性 , 质硬，多可推动，早期彼此不粘连 , 晚期则可融合 , 抗炎、抗结核治疗无效。浅表淋巴结以颈部为多见 , 其次为腋下及腹股沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。 (2) 淋巴结肿大引起局部压迫症状 : 主要是指深部淋巴结 , 如肿大的纵隔淋巴结 , 压迫食道可引起吞咽困难 ; 压迫上腔静脉引起上腔静脉综合症 ; 压迫气管导致咳嗽、胸闷呼吸困难及紫绀等。

　　二、全身症状

　　(1) 发热 : 热型多不规则 , 多在 38 ℃ -39℃ 之间 , 部分病人可呈持续高热 , 也可间歇低热 , 少数有周期热。

　　(2) 消瘦 : 多数病人有体重减轻的表现 , 在 6 个月内减少原体重的 10% 以上。 (3) 盗汗 : 夜间或入睡后出汗。

　　三、结外病变

　　淋巴瘤可侵犯全身各组织器官。如肝脾浸润引起肝脾肿大 ; 胃肠道浸润引起腹痛、腹胀、肠梗阻和出血 ; 肺和胸膜浸润引起咳嗽、胸腔积液 ; 骨路浸润引起骨痛、病理性骨折 ; 皮肤浸润引起皮肤瘙痒、皮下结节 ; 扁桃体和口、鼻、咽部浸润引起吞咽困难、鼻塞、鼻衄;神经系统浸润引起脊髓压迫、颅神经病变等等。患者一旦有上述症状和体征 , 就应到医院进行检查以便明确是否患了淋巴瘤。

　　恶性淋巴瘤的诊断包括两个方面 : 一是肯定淋巴瘤的类型 , 即肯定诊断 ; 二是确定病变累及的部位及范围 , 即临床分期。诊断恶性淋巴瘤最关键的检查是取肿大的淋巴结或肿瘤组织进行病理形态学检查 , 该检查可确定是不是恶性淋巴瘤 , 若是则可确定是何杰金氏病还是非何杰金氏淋巴瘤。确立诊断后 , 应进一步根据临床资料及各项检查结果明确病变累及部位及范围 , 及估计临床分期 , 便于指导治疗和判断预后。其它检查尚有血、尿常规、 肝肾功能、血液生化检查、骨髓穿刺及活检、 X 线检查、 B 超检查、 CT 检查、 MRI 检查、下肢淋巴造影、 67Ga 扫描等检查。临床分期、分型多采用 1989 年在英国修定的 Ann Arbor-Cotswlods 标准 , 见表 9 。

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