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非骨化性纤维瘤

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核心提示:1942年jaffe等认为是一种肿瘤,并将其从巨细胞瘤类中分离出来,1945年hatcher则指出非骨化性纤维瘤(nonossifying fibroma),实质上是一种瘤样病损,又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病,但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。

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  1942年jaffe等认为是一种肿瘤,并将其从巨细胞瘤类中分离出来,1945年hatcher则指出非骨化性纤维瘤(nonossifying fibroma),实质上是一种瘤样病损,又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病,但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞,以长管状骨的干骺端皮质处较常见。

  【病理改变】

  (一)大体所见 肿瘤呈棕色或暗红色,切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。

  (二)显微镜检 可见大量纤维细胞呈漩涡状排列,可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒,但不论细胞如何丰富,肿瘤细胞内一般没有成骨现象,这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。

  【临床表现】

  该病好发于儿童和青少年,二性差异不显著,病灶以下肢长管状骨为多见,如胫骨、股骨和腓骨,其他部位则很少发现,偶尔也可在骼骨及骶髂关节处发现,或在上肢尺骨和肱骨处发现病灶。一般病灶位于骨干的上下端,并且呈膨胀性生长,距离是骨骺软骨2.5~5.0cm。

  无特殊的临床症状有助于该病诊断,一般经x线检查后发现,病灶发展缓慢、潜在,且要在数年之后,才会感到局部疼痛和肿胀,主要表现在踝关节、膝关节和腕关节,而且往往会误认为轻微创伤所引起,偶然也可因病理骨折后发现。x线表现 病灶呈偏心生长、界限清晰,开始距骨骺板不远,随着骨的生长而移向骨干。肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端,病灶呈分叶状疏松阴影,呈椭圆形,直径可达4~7cm,病变处皮质可变得很薄,呈膨胀性。

  【鉴别诊断】

  骨巨细胞瘤:结缔组织细胞较大,巨细胞亦较大,数量亦多,而非骨化性纤维瘤则相反。该病的特点是年龄一般在8~20岁,部位以干骺端和骨干为主,有可能自愈,复发率低。

  黄色肉芽肿:由于该病在愈合阶段可吸收脂肪,成为泡沫细胞,故有人怀疑为黄色肉芽肿,故应予以注意。

(实习编辑:钟少玲)

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