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软组织恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析

2008-05-16 17:03:0039健康网社区
核心提示:软组织恶性纤维组织细胞瘤(以下简称恶纤组),是一好发于中老年人的深部软组织恶性肿瘤,临床无特异表现,细胞形态复杂,复发率高,预后差。

  软组织恶性纤维组织细胞瘤(以下简称恶纤组),是一好发于中老年人的深部软组织恶性肿瘤,临床无特异表现,细胞形态复杂,复发率高,预后差,我们遇见17例,报告如下。

  临床资料

  一般资料 本组17例,男13例,女4例,年龄21~78岁,平均55.8岁。病史1个月至3年,平均8.7个月。发生于肢体7例(下肢6例,上肢1 例),胸壁、背部及臀部各2例,腹膜后、髂窝、会阴部及颈部各1例。以原发瘤就诊者3例,余14例均为外院活检(2例)或术后复发来诊者,其中1例为3次复发后来诊,3例为多灶复发,6例有区域淋巴结肿大,肿瘤直径在3~20cm。除7例无手术条件,余10例均行手术或再手术扩大切除,15例行放射治疗,包括术后放疗,剂量在4000~6000cGy,其中1例3次复发术后均给放疗。全组均给化疗,主要方案为ADM+VCR/CTX+DTIC和ADM+ DDP,根据身体状况用药1~6轮。

  病理诊断及结果

  17例均经病理确诊,其中8例经免疫组化明确组织来源。多形性型9例,粘液型4例,巨细胞型3例,炎症型1例。本组中首次手术切除的13例(包括外院手术者)均在术后1~24个月复发,平均4.46个月,在全治疗过程中,3次复发4例,2次复发4例,1次复发5例,发生在上肢的1例3次复发后截肢。

  17例均获随访,其中4例分别随访10个、12个月、4年和5年后失访,按死亡计,2年、3年和5年生存率分别为47.1%(8/17)、29.4% (5/17)和17.6%(3/17)最长生存7.5年死于肺转移,为截肢者。17例中肺转移5例,骨转移2例,肝转移1例,区域淋巴结转移共7例。

  讨论

  恶纤组的临床病理特点 本瘤由O′Brien等[1]于1964年首先报道并称为纤维黄色肉瘤,以后报道渐多,并经临床病理研究证实其组织构成为纤维母细胞、组织细胞、中间细胞及未分化间叶细胞,从而明确了其组织来源为未分化间叶细胞,并称之为恶纤组。本瘤好发于肢体软组织,其次为躯干、腹膜后等部,中老年多发,男性多于女性。

  大体检查,瘤体光滑,界清似有包膜,切面灰白,组织致密,大者有分叶或瘤内坏死。镜下主要为呈束状、车辐状及交织排列的梭形纤维母细胞和多形态的组织细胞构成,可见数量不等的瘤巨细胞、泡沫细胞及炎细胞,核深染分裂相多见。其分为多形性型、粘液型、巨细胞型和炎症型四个亚型。瘤体无真性包膜,包绕瘤体的为一层瘤细胞与反应性结缔组织混杂的假性包膜,且有瘤细胞突破假囊侵入周围组织,因此临床极易复发,一般报道复发率在30~50%,甚则80%,本组术后均复发。多为血行转移,依次为肺、肝、骨、脑等,也有区域淋巴结转移,约占30%。

  恶纤组的诊断 临床诊断困难,与其他肉瘤难鉴别,根据本组经验结合文献,有以下情况应考虑本病:多见于肢体,中老年好发;瘤体近期生长加速,本组12 例有生长突然加快史;首次手术后诊断不明,近期内复发且生长迅速,有时呈多灶或游走性复发;瘤体韧硬,界限清,位置深,活动好,原发瘤多无痛,复发或突然增大时有疼痛;有区域淋巴结肿大可与其他肉瘤鉴别。当然最后诊断尚需病理,但应鉴别于以梭形细胞构成的纤维或神经组织来源的肿瘤;以高度异形细胞构成的横纹肌及脂肪肉瘤;含丰富粘液的粘液脂肪肉瘤;巨细胞型恶纤组应与骨外骨肉瘤鉴别;腹膜后的应与黄色肉芽肿及原发纤维化鉴别。不能确定组织来源的应行免疫组化及电镜检查。

  手术切除包括根治性切除和截肢术。根治切除范围应距瘤体3~5cm清除周围软组织,包括表面皮肤。作者体会若情况许可,应距瘤体尽量远,因本组肉眼下完整切除的13例均有复发,是由瘤组织外侵假性包膜的病理特点决定的。如上范围的扩大切除可使复发率从50%降至26%。截肢术主要用于病变近关节、骨骼受累及多次复发者,可明显降低复发率,但远处转移率无明显降低[4]。本组1例3次复发后截肢,术后2年死于肺转移。

  放、化疗对本瘤均不敏感。15例放疗者中6例首次术后均给放疗,且1例3次复发术后均给放疗,但均在治疗后1~24个月复发。术前放疗可减少和延缓复发。17例均给化疗,但未见完全缓解及长期无瘤生存者,也未控制远处转移。化疗首选大剂量ADM(50mg/m2)和DDP (100mg/m2)。

  本瘤预后差,发生于肢体远端较近躯干及关节周围者为好。有报道2年生存率60%[4]。肘、膝关节以远和近端的5年生存率分别是73%和28%。本组2、3和5年生存率较低,且无长期无瘤生存者,这与首次手术范围不足致多次复发有关。

(实习编辑:钟少玲)

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