[概述]
骨纤维肉瘤是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者,称为中央型骨的纤维肉瘤较多见。原发于骨膜的纤维组织者,称为周围型骨的纤维肉瘤,较少见。 中央型骨纤维肉瘤在向髓腔上下和四周扩展时,其瘤体最大直径常与髓腔纵轴相符,骨皮质破坏较早,较广泛,但骨皮质的膨胀扩张现象不明显,通过骨皮质被侵蚀,可继续发展进入软组织。而周围型骨纤维肉瘤易侵犯周围软组织,形成肿块较大。 继发性骨纤维肉瘤,往往继发于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。
[症状体症]
1.可发生于任何年龄,成年人多见。 2.主要症状是局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈,而周围型早期出现肿块。 3.若系继发性,病程较长,早期症状主要是原发病的症状。 4.易发生病理性骨折,尤其是中央型。 5.X线摄片:中央型呈骨髓腔内边缘参差不齐的囊状破坏区,骨皮质可破坏,但无明显骨膜反应。周围型可见较大的软组织阴影,骨皮质破坏常局限于一侧,向髓腔凹陷呈压迹。当向髓腔侵入时,可出现虫蚀样或不规则的囊状骨缺损。
[诊断依据]
1.多见于青壮年,好发于膝关节上下干腄端。 2.局部疼痛,压痛,软组织肿块,生长缓慢,可发生病理性骨折。 3.X线摄片之表现。 4.病理检查可确诊。
[治疗原则]
1.以彻底切除为主。化疗仅适用于术后,放疗不敏感。 2.若骨质破坏较局限,诊断较早,且肿瘤分化较好,可作局部大块切除和植骨。 3.对非主要骨骼病变,如腓骨和肋骨等,可行病变骨段切除。 4.若骨破坏广泛,或局部切除后复发者,应作截肢术或关节离断术。
(实习编辑:钟少玲)
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