患儿男,10岁,因左大腿下段疼痛,功能受限9天入院。体检:左股骨内上髁处压痛明显,膝关节活动受限,伸屈范围为0-90°。X线检查:左股骨远侧干骺端偏后内有一类圆形密度减低区,边缘清楚,周围可见一硬化缘,2.5 cm×3.0 cm大小,邻近骨皮质未见明显改变,无骨膜反应及软组织肿胀。MRI见左侧股骨远侧干骺端后内有一大小1.0cm×3.3cm×3.5 cm半球状异常信号影,与长骨方向一致、略呈纵向生长,T1WI为近似肌肉的低信号影,周边可见更低信号影围绕,T2WI为等高混杂信号影,增强扫描病灶稍不均匀中等强化,周边低信号影不强化。术后病理诊断:硬纤维瘤。
讨论 硬纤维瘤亦称韧带样纤维瘤,为一种罕见之骨肿瘤。发病部位以股骨发病最多,占20.1%。本肿瘤在X线上易误诊为骨囊肿、非骨化性纤维瘤、软骨黏液样纤维瘤、巨细胞瘤、软骨瘤恶变等。MRI所见与成纤维组织良性肿瘤相似,但本病例由于发现尚早,纤维组织化生及骨小梁受压挤程度较轻,骨皮质无明显变薄,亦无软组织包块形成。在MRI上本病表现比较局限,边缘可见低信号的硬化边,肿瘤在T1WI上表现为近似肌肉的低信号影,在T2WI上为等高混杂信号影,增强扫描呈不均匀中等强化,笔者考虑这可能和该肿瘤内部各部位的组织像存在差异有关,有的区域成纤维细胞少,胶原纤维多,呈波纹状或束状,或形成胶原纤维玻璃样变;而有的区域成纤维细胞多,胶原纤维少。
(实习编辑:钟少玲)
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