患儿男，10岁，因左大腿下段疼痛，功能受限9天入院。体检：左股骨内上髁处压痛明显，膝关节活动受限，伸屈范围为0-90°。X线检查：左股骨远侧干骺端偏后内有一类圆形密度减低区，边缘清楚，周围可见一硬化缘，2.5 cm×3.0 cm大小，邻近骨皮质未见明显改变，无骨膜反应及软组织肿胀。MRI见左侧股骨远侧干骺端后内有一大小1.0cm×3.3cm×3.5 cm半球状异常信号影，与长骨方向一致、略呈纵向生长，T1WI为近似肌肉的低信号影，周边可见更低信号影围绕，T2WI为等高混杂信号影，增强扫描病灶稍不均匀中等强化，周边低信号影不强化。术后病理诊断：硬纤维瘤。
讨论 硬纤维瘤亦称韧带样纤维瘤，为一种罕见之骨肿瘤。发病部位以股骨发病最多，占20.1%。本肿瘤在X线上易误诊为骨囊肿、非骨化性纤维瘤、软骨黏液样纤维瘤、巨细胞瘤、软骨瘤恶变等。MRI所见与成纤维组织良性肿瘤相似，但本病例由于发现尚早，纤维组织化生及骨小梁受压挤程度较轻，骨皮质无明显变薄，亦无软组织包块形成。在MRI上本病表现比较局限，边缘可见低信号的硬化边，肿瘤在T1WI上表现为近似肌肉的低信号影，在T2WI上为等高混杂信号影，增强扫描呈不均匀中等强化，笔者考虑这可能和该肿瘤内部各部位的组织像存在差异有关，有的区域成纤维细胞少，胶原纤维多，呈波纹状或束状，或形成胶原纤维玻璃样变;而有的区域成纤维细胞多，胶原纤维少。
（实习编辑：钟少玲）
