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什麽是硬纤维瘤?

2008-05-01 09:52:0039健康网社区
核心提示:硬纤维瘤也称韧带样瘤,是一种少见的良性肌腱膜过度增生,据估计每年在百万人口中发生3.7例新病例。

  硬纤维瘤也称韧带样瘤,是一种少见的良性肌腱膜过度增生,据估计每年在百万人口中发生3.7例新病例。它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处,十分坚硬。组织学上为良性肿瘤,但具有局部侵袭性,无包膜。可能变成纤维肉瘤。肉眼观,肿物形态不规则,切面灰白,成交错编织状。质硬如橡皮。显微镜下,肿瘤有丰富的胶原纤维和极少的纤维细胞构成,平行排列;细胞无异型性和核分裂相,肿瘤边缘常可见到被肿瘤组织包绕的横纹肌小岛。

  硬纤维瘤的临床及影像表现:

  本病可发生于全身各处,多见于腹壁,也可发生于腹内及骨骼肌内。Einstein报告25例硬纤维瘤,其中50%位于腹壁,41%位于肠系膜,9%位于腹膜后。国内陈涓等报告1例硬纤维瘤位于腹壁,而戚克林等报告1例则位于胸骨下端包绕胸骨。本文4例,2例发生于腹壁,2例发生于臀部,查阅近几年国内文献未见报道。

  硬纤维瘤多发生于30~50岁,以女性多见。也可见于青少年。

  本病病因不明,可能与外伤、妊娠、手术及全身结缔组织异常有关。妊娠过程中,血中雌激素升高,加之生产过程中可能造成腹壁损伤,这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因。硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉、骨瘤皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner综合征的一部分,后者多有遗传家族史。

  临床表现:发生于腹壁者,表现为无痛性腹壁肿块,质硬,无压痛,生长缓慢。大多数病人肿瘤直径达数厘米时即可被发现;少数延误治疗者,肿瘤向四周呈片状浸润生长,造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者,可造成相应的压迫症状和功能障碍。本文2例小儿患者均出现跛行及外旋障碍。例2同时伴有臀大肌轻度挛缩。

  硬纤维瘤影像学表现缺乏特异性。分析本组4例并结合文献总结如下。在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块,与肌肉呈等或稍低密度,不见钙化和囊变。但有少部分边界不清,呈浸润状。增强扫描时与肌肉比较,大多为等密度或为高密度,少数为低密度。大部分为均匀强化,约1/3患者为中央低、边缘高的环状或条纹状增强。本文例1平扫示肿瘤内类似于肌肉密度的小片状影,增强扫描其CT值仍类似于肌肉组织,推测其可能为肿瘤内被肿瘤包绕的肌肉小岛。这是否有助于该病的诊断,尚需大量病例进一步证实。

  硬纤维瘤的诊断和鉴别诊断

  由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型,因此术前诊断很困难。结合本组病例并复习文献我们认为发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征。腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤常见。恶性以淋巴瘤、软组织肉瘤及转移瘤常见。脂肪瘤CT表现典型,不需鉴别。而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性,但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块,与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同,结合临床表现可加以区分。

(实习编辑:钟少玲)

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邹焱

擅长领域:1.小儿腹部恶性实体瘤诊断与治疗。对神经母细胞瘤、畸胎瘤、腹膜后肿物、肝母细胞瘤、胰腺肿瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、硬纤维瘤、脂肪母细胞瘤、肾母细胞瘤、恶性生殖细胞瘤、卵巢肿瘤、睾丸肿瘤等的治疗有着较深的造诣。2.小儿普外疾病的外科治疗,如胆道扩张症,胆道闭锁,阻塞性黄疸,门脉高压,巨结肠,肛门闭锁,消化道出血,胃食道反流,贲门失弛缓症、各种复杂消化道畸形等。3.少见病、罕见病诊治。